Akut myeloisk leukemi (AML)

Granskad av: Martin Höglund, överläkare hematologisektionen, Akademiska Sjukhuset

Vad är AML?

Akut myeloisk leukemi (AML) är en blodcancer som uppstår i benmärgen och som ofta har ett mycket akut och snabbt förlopp om den inte behandlas. En person med AML som inte får behandling brukar dö inom bara ett par veckor till månader.

AML uppstår på grund av genetiska förändringar i de blodbildande stamcellerna eller i celler som är tidiga förstadier till blodkroppar. De här omogna cellerna är förstadier till våra så kallade myeloiska celler som finns i blodet.

De myeloiska cellerna är våra röda blodkroppar, blodplättar och en sorts vita blodkroppar som kallas granulocyter.

Eftersom sjukdomen uppstår och sitter i benmärgen blir nästan alltid den normala blodbildningen sämre.

De symtom en person kan få vid AML beror på brist på vita och röda blodkroppar och på blodplättar, trombocyter.

Symtom på AML

Vanliga symtom på AML är feber, svettningar på natten, trötthet och en allmän sjukdomskänsla. Återkommande infektioner och att ha lätt att få blåmärken eller blöda är andra symtom. Även värk i skelettet kan vara tecken på AML.

Symtom på akut myeloisk leukemi (AML) är

• trötthet
• sjukdomskänsla
• svettningar på natten
• feber som inte är så hög
• blåmärken och att du lätt blöder till exempel från tandköttet
• värk i skelettet på grund av att benmärgen får fler celler än normalt och ökar i storlek
• infektioner som är långvariga eller kommer tillbaka

De flesta som drabbas av AML har bara haft symtom under en kortare tid (från dagar till veckor). 

Läs mer om symtom på leukemi

Hur upptäcks AML?

För att upptäcka AML tas blodprov och benmärgsprov som undersöks av patolog i mikroskop där man tittar på mängden så kallade blaster, som är en form av omogna förstadier till blodceller.

Om 20 % eller mer av provens celler består av blaster kan diagnosen ställas. Finns vissa genetiska avvikelser i leukemicellerna kan diagnosen AML även ställas vid lägre blastantal i benmärgen.

I samband med att en patolog undersöker benmärgsprovet för att kunna diagnostisera sjukdomen skickas det också till laboratorium för att analysera om det finns genetiska förändringar (mutationer) i leukemicellerna. 

Den genetiska utredningen är viktig för att kunna välja rätt behandling och prognos.

Blodstatus

Via ett blodprov kan ett så kallat blodstatus analyseras för att mäta antalet av de olika blodkropparna samt se om det finns blodkroppar med avvikande utseende. Ett sådant resultat kan väcka misstanke om AML.

När någon har AML är antalet röda blodkroppar och blodplättar ofta lågt medan antalet vita blodkroppar kan variera mellan mycket högt till väldigt lågt.

Benmärgsprov (benmärgsaspiration)

Den viktigaste undersökningen för att upptäcka AML är benmärgsprov. Då sugs benmärg upp med en nål och spruta. Provet tas oftast från bäckenbenskammen. Lokalbedövning ges alltid. Provet analyseras sedan av en patolog.

Vid AML har benmärgen fler celler än normalt varav, som huvudregel, minst 20 procent består av blaster (omogna celler). 

Benmärgen som sugits upp analyseras även med flödescytometri. Det är en mätteknik som används främst för att få uppgifter om en avvikande äggviteämnen på cellytan och därmed skilja normala celler från leukemiceller. 

Även en analys av kromosomerna, samt s.k. genmutatationsanalys, görs på ett genetiskt laboratorium. 

Hur behandlas AML?

För de som är under 80 år (ungefär) och har AML är syftet med behandlingen oftast att få bort alla cancerceller. Det sker genom en intensiv behandling med en kombination av olika cellgifter. 

För de som är över 80 år (ungefär) och har drabbats av AML kan sådan behandling vara för påfrestande och ofta sätts då palliativ behandling in.

Första cytostatikakurerna – induktionsbehandling

De första cytostatikakurerna kallas induktionsbehandling. De består av cellgifter som ges under cirka fem dygn.

Hos personer som har andra besvärliga sjukdomar, eller vid vissa typer av AML, väljer man idag hellre en något mindre intensiv behandling med ett cytostatikum, azacytidin, som kombineras med det nya, icke cytostatiska läkemedlet venetoklax.

Behandlingen ger även en hämning av den friska blodbildningen liksom av immunförsvaret. Flera transfusioner med blod och blodplättar behövs därför under tre till fyra veckor efter cytostatikakurerna.

De flesta får också svåra infektioner som kräver intensiv behandling med antibiotika.

Efter en till två behandlingsomgångar har ungefär tre fjärdedelar av de som är under 60 år mindre än fem procent blaster i benmärgen. Detsamma gäller för drygt hälften av de som är över 60 år.

Att uppnå mindre än fem procent blaster kallas komplett remission och är en förutsättning för att bli botad. Komplett remission betyder att alla tecken på cancer försvunnit.

Efterföljande behandling – konsolidering

När du har uppnått komplett remission ska du, så fort du har återhämtat dig, ha ytterligare en till tre behandlingar med cytostatika. De brukar ges med ungefär en månads mellanrum. Det kallas konsolideringsbehandling.

Syftet är att få bort det som är kvar av sjukdomen från benmärgen.

För att minska risken för återfall, speciellt när genetiska förändringar i leukemicellerna påverkar prognosen negativt, görs också en allogen blodstamcellstransplantation efter den konsoliderande behandlingen. Behandlingen kräver och förutsätter att den sjuka har gott allmäntillstånd och inga svåra andra sjukdomar. 

Även en del drabbade som har fått återfall kan erbjudas stamcellstransplantation.

Det finns också andra läkemedel som kan ges till personer med särskilda genetiska avvikelser.

Palliativ behandling

Om läkaren bedömer att du inte tål en botande behandling ger man i stället palliativ vård. Den syftar till att lindra symtom och förbättra livskvaliteten.

Palliativ behandling kan till exempel vara blodtransfusioner och mildare cytostatikabehandling.

I såväl den palliativa vården, som i den vård som syftar till bot,  ingår att erbjuda dig hjälp med psykiska, sociala och existentiella behov.

Läs mer om palliativ behandling

Orsaker till AML

I de flesta fall går det inte att säga något om orsaken till att någon får AML.

Ungefär en fjärdedel av de som får AML har först blivit sjuka i någon annan form av blodcancer, vanligtvis MDS eller MPN.

Andra riskfaktorer är om du tidigare har genomgått behandling med vissa typer av cellgifter, blivit utsatt för joniserande strålning eller behandlats med en form av radioaktiva isotoper.

Hur vanligt är AML?

I Sverige får 350 vuxna diagnosen AML varje år. Medianåldern vid diagnos är 71 år.  Antalet som insjuknar ökar med åldern.

Bland äldre är det vanligare att drabbas av AML som man än som kvinna.

Hur ser prognosen ut vid AML?

De flesta som är under 75 år uppnår komplett remission efter en till två kurer.

Hos de som är runt 60 år och får behandling syftande till bot ligger treårsöverlevnaden på 60 procent.

Äldre personer har en högre risk för återfall.

Det finns flera olika faktorer som påverkar prognosen:

• Resultatet av den genetiska utredningen där en del förändringar ger bättre prognos och andra sämre.
• Tidigare blodcancersjukdom eller att tidigare ha gått igenom cytostatikabehandling och/eller strålbehandling ger sämre prognos.
• Hög ålder och dåligt allmäntillstånd försämrar prognosen.
• Att inte uppnå komplett remission efter induktionsbehandlingen innebär sämre prognos.