Kronisk lymfatisk leukemi (KLL)

Granskad av: Mats Jerkeman, professor, överläkare, universitetssjukhuset i Lund

Vad är kronisk lymfatisk leukemi (KLL)?

KLL är den vanligaste leukemin hos personer med europeiskt ursprung. Däremot är den ovanlig hos personer från Asien och Afrika.

Ansamlingen av maligna B-lymfocyter kan ske både i blodet och/eller i lymfkörtlar och i benmärgen. Världshälsoorganisationen (WHO) klassificerar KLL som ett lymfom eller lymfkörtelcancer.

Symtom på kronisk lymfatisk leukemi (KLL)

Vanliga symtom på kronisk lymfatisk leukemi kan vara

• blodbrist
• blödningar
• infektioner
• förstorade lymfkörtlar
• förstorad mjälte
• svettningar på natten, viktnedgång och trötthet.

Sjukdomen kommer vanligtvis smygande och ger till en början inga symtom. Det är inte ovanligt att den hittas av en händelse när en person lämnar blodprover av någon annan anledning. 

Blodbrist

Tecken på blodbrist, anemi, kan vara yrsel, blekhet, att lätt bli andfådd och trötthet. De här symtomen kan bero på att sjukdomen finns i benmärgen där blodkropparna bildas. Den normala blodbildningen trängs då undan.

En annan orsak kan vara något som kallas hemolytisk anemi. Det betyder att de röda blodkropparna inte lever lika lång tid som de ska utan förstörs i förtid.

Blödningar

Vid KLL kan antalet blodplättar, trombocyter, minska vilket gör att blodet får svårare att koagulera. Det gör att man blöder lättare. Till exempel när man slår sig eller får spontana blödningar som näsblod.

Infektioner

Eftersom KLL är cancer i B-lymfocyterna kan man lättare få infektioner då B-lymfocyterna inte fungerar som de ska. I vanliga fall kan B-lymfocyterna omvandlas till plasmaceller som i sin tur kan producera antikroppar, immunglobulin.

Immunglobulin är en viktig del av vårt immunförsvar och när många B-lymfocyter omvandlas till cancerceller istället för plasmaceller får kroppen brist på antikroppar. Då utvecklas infektioner.

Förstorade lymfkörtlar

Det kan handla om förstorade lymfkörtlar på ett eller flera ställen i kroppen. Till exempel i armhålan, ljumsken och på halsen.

Förstorad mjälte

Förstorad mjälte, splenomegali, kan ge tryckkänsla i buken och leda till smärta, andfåddhet och en känsla av att känna sig mätt tidigt när man äter. 

Nattliga svettningar och viktnedgång

Kronisk lymfatisk leukemi kan ge mer allmänna symtom som svettningar på natten, att du går ner i vikt utan orsak eller och att du känner dig trött.

Läs mer om symtom på leukemi

Hur upptäcks KLL?

För den med misstänkt kronisk lymfatisk leukemi är utredningen ofta enkel och okomplicerad. I många fall räcker det med ett blodprov för att ställa diagnos.

Men ibland kan en biopsi, ett vävnadsprov, från en lymfkörtel eller från benmärgen behöva tas.

Det som undersöks är antalet lymfocyter, hur de ser ut på ett objektglas och cellernas kemiska och fysiska egenskaper med hjälp flödescytometrisk analys av blodet.

Flödescytometri är en mätteknik som används för att få uppgifter om en cells kemiska och fysiska egenskaper.

Ungefär 85 procent av de som får KLL behöver ingen behandling vid diagnos. Men med tiden brukar två av tre behöva behandling för sjukdomen. 

Innan behandlingen startar görs kompletterande undersökningar:

Benmärgsprov

Vid benmärgsprov tas både blod från benmärgen och ett vävnadsprov, så kallad biopsi.

Skiktröntgen

Skiktröntgen, eller datortomografi som det också kallas, tas av halsen, bröstkorgen och buken.

Genetisk analys

Vid den genetiska analysen letar man efter fyra olika genetiska avvikelser som påverkar prognos och val av behandling.

Blodprov

Ett blodprov tas för att se om det finns vilande infektionssjukdomar, som Epstein-Barrvirus (EBV), Cytomegalovirus (CMV), hepatit B och C och hiv.

Behandlingen kan göra att sådana sjukdomar kan återaktiveras och då kan förebyggande medicin behöva sättas in.

Hur behandlas KLL?

De flesta behöver till en början ingen behandling alls vid KLL.

För att påbörja en behandling ska den som har kronisk lymfatisk leukemi ha minst ett av följande symtom:

• Tappat mer än 10 procent i vikt under de senaste sex månaderna och vara mycket trött. Även feber över 38 grader i mer än två veckor och att svettas kraftigt på nätterna i mer än en månad utan tecken på att det beror på någon infektion kan höra ihop med att sjukdomen har förvärrats.
• Blodbrist och/eller brist på blodplättar.
• Kraftigt förstorad mjälte som den som är sjuk känner av.
• Kraftigt förstorade lymfkörtlar, att de är mer än 10 centimeter i diameter eller att de ger trycksymtom.
• Snabbt stigande antal lymfocyter i blodet.

Vid val av behandling tittar läkaren på mutationer från den genetiska analysen, ålder och om den som är sjuk också har andra sjukdomar.

Cytostatikabehandling 

Cytostatikabehandling kan användas för att kontrollera sjukdomen och hålla den som är sjuk symtomfri.

Cytostatika (kemoterapi) är läkemedel som ges för att bota cancer eller för att bromsa sjukdomen. Här får du veta mer om hur en cytostatikabehandling går till. Du får också veta mer om vanliga biverkningar och vad som kan lindra dem.

I en del fall kan högintensiv behandling bli aktuell med syfte att bota. Då ingår också stamcellstransplantation.

Immunterapi

Immunologisk terapi med antikroppar används ofta som komplement till både cytostatika och en del av av de nya icke-cytostatiska läkemedlen.

Målinriktade läkemedel

De senaste åren har flera nya preparat börjat användas i rutinbehandlingen av KLL. Exempel på sådana läkemedel är Ibrutinib, Idelalisib och Venetoklax. De kan ibland kombineras med antikropps- eller cytostatikabehandling.

Läs mer om behandling vid lymfom

Orsaker till KLL

Orsaken till kronisk lymfatisk leukemi är inte känd. Sjukdomen räknas inte som ärftlig.

En liten ökad risk för KLL har setts efter att ha utsatts för till exempel strålbehandling, metaller, petroleumprodukter, konstgödsel och bekämpningsmedel.

Hur vanligt är KLL?

Varje år insjuknar runt 550-600 personer i KLL i Sverige. Hälften av dem är över 72 år när de får sin diagnos.

Hur ser prognosen ut vid KLL?

Prognos och överlevnad är starkt kopplad till personens ålder, kön, andra sjukdomar och även till vilka behov av behandling som finns.

Kvinnor har en bättre prognos än män. Varför det ser ut så vet man inte.

Även olika genetiska förändringar har stor betydelse för prognosen.