Kronisk myeloisk leukemi (KML)

Granskad av: Martin Höglund, överläkare hematologisektionen, Akademiska Sjukhuset

Vad är kronisk myeloisk leukemi (KML)?

KML är en blodcancersjukdom som uppstår på grund av en genetisk förändring i de stamceller i benmärgen som bildar våra blodkroppar. Förändringen är inte medfödd utan kan uppstå under livets gång.

Den genetiska förändringen kallas Philadelphiakromosom. Kromosomen leder i sin tur till att ett speciellt protein, BCR::ABL1, bildas. Proteinet gör att sjukdomen fortsätter att utvecklas.

Sjukdomen kan delas in i tre olika faser

• kronisk fas
• accelererad fas
• blastkris.

Den kroniska fasen är en lugn fas som sedan kan accelerera och övergå i en blastkris. En blastkris är när det finns så många omogna celler i benmärgen att kroppen inte klarar av det.

De allra flesta, nio av tio, är i den kroniska fasen när de får sin diagnos. Om sjukdomen inte behandlas riskerar den att accelerera och övergå i en blastkris som är livshotande.

Symtom på kronisk myeloisk leukemi (KML)

Vanliga symtom som kan finnas vid KML är

• en förstorad mjälte som ger tryck- eller tyngdkänsla i buken
• att känna sig trött
• att ofrivilligt gå ner i vikt
• svettningar

Nästan 60 procent av de med KML har inga symtom när de får sin diagnos. Ofta väcks misstanke om KML på grund av att ett blodprov visar på kraftigt förhöjt antal vita blodkroppar.

Mycket förhöjda värden av vita blodkroppar, höjda värden av blodplättar (trombocyter) och ibland brist på röda blodkroppar kan väcka misstanke om KML.

Läs mer om symtom på leukemi

Hur upptäcks KML?

Diagnosen ställs med hjälp av blodprov och benmärgsprov. Benmärgsprovet tas vanligtvis från bäckenbenskammen genom att suga upp benmärg med en nål och spruta. Innan undersökningen ges alltid lokalbedövning.

Proverna analyseras hos patologen, men också i ett genetiskt laboratorium. Vid KML hittas Philadelphiakromosomen både i blodet och i benmärgen.

Hur behandlas KML?

Det första målet när någon har fått en KML-diagnos i kronisk fas är att förhindra att sjukdomen utvecklas vidare och hamnar i en blastkris. 

Den inledande behandlingen kan vara cytostatika eller leukaferes, medan den huvudsakliga behandlingen är att sätta in en tyrosinkinashämmare.

Cytostatika

Om du har högt antal vita blodkroppar och det finns en stark misstanke om KML, men det fortfarande inte har kommit några provsvar som bekräftar diagnosen, sätts cytostatika in i väntan på svaret.

Syftet är att snabbt få ner antalet vita blodkroppar och bromsa sjukdomsutvecklingen. Det cytostatikum som används kallas hydroxyurea och ges i tablettform.

Vanliga biverkningar kommer från mag-tarmkanalen som illamående, kräkningar, diarré eller förstoppning.

Läs mer om cytostatikabehandling

Leukaferes

Om antalet vita blodkroppar är högt och ger symtom som till exempel huvudvärk, dimmig syn, förtätning i lungorna på en röntgenbild (lunginfiltrat) eller ofrivilligt stånd som inte vill ge med sig (priapism) kan en leukaferes behöva göras.

Då kopplas du upp till en apparat som filtrerar bort vita blodkroppar ur ditt blod. Det går till så att du får en plastkateter i varje arm. Från den ena katetern tas ditt blod för att via en slang föras till apparaten och i den andra katetern får du via en slang tillbaka det filtrerade blodet.

Behandlingen kombineras alltid med cytostatikabehandlingen som beskrivs ovan.

Tyrosinkinashämmare, TKI

TKI är ett målinriktat läkemedel som blockerar BCR::ABL1. Blockeringen kan ske på olika sätt. Det finns i dag fler olika TKI-läkemedel och de delas upp i den ordning de kom i första-, andra- och tredje generationens TKI. Att byta sort kan ibland ge bättre effekt eller mindre biverkningar. Behandlingen ges i tablettform.

Biverkningarna kan delas upp i tre grupper:

• Biverkningar som uppstår när läkemedlet sätts in. Det är ofta biverkningar som ger brist på olika blodkroppar. Biverkningarna går för det mesta över efter en tid. Ibland behöver man göra ett kortare uppehåll i behandlingen eller minska dosen.
• Mindre allvarliga biverkningar som inte påverkar blodkropparna. De kan finnas kvar i åratal, men minskar ofta med tiden. Vilka biverkningar det är kan variera mellan olika TKI-läkemedel.
• Den tredje gruppen är biverkningar som kommer sent i behandlingen. Det kan vara biverkningar som påverkar inre organ som till exempel hjärtat, lungorna och levern. Biverkningarna kan bli allvarliga.

Du svarar bra på behandlingen om du efter 3 månader med TKI har mindre än 10 procent BCR::ABL1, eller om du har mindre än 35 procent Philadelphiakromosom-positiva celler. Om behandlingen inte fungerar som det var tänkt kan man justera eller byta behandling.

Behandlingen pågår ofta resten av livet.

Stamcellstransplantation

Om sjukdomen accelererar eller har kommit till en blastkris kan en stamcellstransplantation övervägas. Före transplantationen ges vanligtvis andra generationens TKI kombinerad med cytostatika enligt något av akutleukemiprotokollen.

Orsaker till KML

Man känner i dag inte till vad det är som orsakar KML. Hos överlevande efter atombomberna i Japan gick det att se en viss ökning av antalet KML-fall. Men lägre doser av joniserande strålning har inte gått att koppla till ökad risk för sjukdomen. 

Någon ärftlighet har inte heller gått att påvisa.

Hur vanligt är KML?

I Sverige insjuknar omkring 100 personer per år i KML. Sjukdomen är lite vanligare hos män än hos kvinnor. Risken för att insjukna i KML ökar ju äldre man blir. I Sverige ligger medianåldern för de som får sjukdomen på 59 år.

Hur ser prognosen ut vid KML?

Prognosen har förbättrats väldigt mycket sedan TKI-behandlingen kom i början av 2000-talet. Personer under 70 år som får sin diagnos i kronisk fas har samma förväntade överlevnad som resten av befolkningen.

De som får sin diagnos efter 70 års ålder har en något försämrad överlevnad.

Om diagnosen ställs när sjukdomen är i blastkris eller om sjukdomen övergår i en blastkris är prognosen dålig. Det handlar dock om en mindre mängd personer.